CHOP-chirurgen scheiden Siamese tweeling die nu thuis is

Een chirurgisch team met meer dan twee dozijn specialisten, waaronder algemeen chirurgen, anesthesiologen, radiologen, een cardiothoracaal chirurg en plastisch chirurgen, besteedde ongeveer 10 uur aan het scheiden van de meisjes. Nadat de tweeling was gescheiden, verdeelde het chirurgische team zich in tweeën en herbouwde de borst- en buikwand van elk meisje, met behulp van lagen gaas en plastische chirurgietechnieken om elke baby te stabiliseren.

"Het scheiden van Siamese tweelingen is altijd een uitdaging, omdat elke tweeling uniek is en ze allemaal verschillende uitdagingen en anatomische overwegingen hebben", zegt hoofdchirurg Holly L. Hedrick, MD, een behandelend pediatrisch en foetaal chirurg in de afdeling Kindergeneeskunde. , Thoracale en Foetale Chirurgie in het Kinderziekenhuis van Philadelphia. “De manier waarop ons team samenwerkt, is echt ongelooflijk en speciaal, met zoveel mensen die samenkomen om aan een gemeenschappelijk doel te werken. Met Addy en Lily gaat het goed en we hopen dat ze een vol en vreugdevol leven hebben.”

Van diagnose tot levering

De reis van Addy en Lily begon toen ze prenataal werden gediagnosticeerd tijdens hun 20 weken durende echografie-afspraak. Vóór die afspraak gingen ouders Maggie en Dom Altobelli ervan uit dat ze één baby zouden krijgen, maar de echografie toonde aan dat Maggie niet alleen twee foetussen droeg, maar ook vastzat aan de buik.

Siamese tweelingen zijn zeldzaam en komen voor bij slechts ongeveer 1 op de 50,000 geboorten. Het echtpaar werd doorverwezen naar CHOP voor verdere evaluatie, aangezien het ziekenhuis een van de weinige in het land is met ervaring met het scheiden van Siamese tweelingen. Meer dan 28 Siamese tweelingen zijn sinds 1957 gescheiden in CHOP, het grootste aantal van alle ziekenhuizen in het land.

Het paar ontmoette specialisten in het Richard D. Wood Jr. Centrum voor Foetale Diagnose en Behandeling van CHOP, waar Maggie uitgebreide prenatale tests onderging om te bepalen of het mogelijk was om de tweeling te scheiden, op basis van hun connectie en gedeelde anatomie. Artsen ontdekten dat hoewel de meisjes een borst en buikwand, middenrif en lever deelden, de tweeling een afzonderlijk, gezond hart had. Hun gedeelde lever was ook groot genoeg om tussen hen te verdelen, waardoor ze uitstekende kandidaten waren voor scheidingschirurgie.

Na maanden van plannen voor een risicovolle bevalling via een keizersnede, onder leiding van Julie S. Moldenhauer, MD, directeur van Obstetrische diensten, werden Addy en Lily op 18 november 2020 geboren in de Garbose Family Special Delivery Unit (SDU), CHOP's intramurale leveringseenheid. Ze brachten vier maanden door op de Newborn/Infant Intensive Care Unit (N/IICU), gevolgd door zes maanden op de Pediatric Intensive Care Unit (PICU). CHOP plastisch chirurg David W. Low, MD, heeft huidexpanders ingebracht om de huid van de meisjes te rekken ter voorbereiding op een scheidingsoperatie. Net als kleine, opvouwbare ballonnen, zetten de huidexpanders geleidelijk uit door middel van injecties, waarbij de huid in de loop van de tijd langzaam wordt uitgerekt, zodat elk meisje genoeg huid heeft om haar blootgestelde borstwand en buik na scheiding te bedekken.

Een complexe operatie

Toen de tweeling eenmaal stabiel was en er voldoende huid was voor voldoende dekking na de scheiding, waren ze klaar voor een operatie. Een maand voor de operatie kwam het chirurgisch team elke week bijeen om de echobeelden steeds opnieuw te bekijken om de bloedtoevoer naar de levers van de meisjes te bestuderen, zodat ze de bloedstroom in kaart konden brengen en waar de bloedvaten van de meisjes elkaar kruisten. CHOP-radiologen creëerden 3D-modellen, die in elkaar werden gezet als Lego®-stukken, zodat het chirurgische team de relatie tussen de gedeelde anatomie van de meisjes kon begrijpen en de operatie kon oefenen in walk-through-oefeningen, zoals generale repetities voor de dag van de operatie.

Op 13 oktober 2021, na maanden van voorbereiding, ondergingen Addy en Lily een operatie van 10 uur en werden officieel gescheiden om 2:38 uur. Tijdens de operatie was Radiologie aanwezig om de belangrijke leverstructuren met echografie in kaart te brengen. Nadat de meisjes waren gescheiden, verdeelde het chirurgische team zich in tweeën en ging aan de slag om elk meisje te stabiliseren en haar borstkas en buikwand weer op te bouwen. Stephanie Fuller, MD, een cardiothoracaal chirurg, legde de ductus arteriosus van de meisjes af en zorgde ervoor dat de harten van beide meisjes in de juiste positie zaten en goed functioneerden. Plastisch chirurgen plaatsten twee lagen gaas - een tijdelijk en een permanent - over de buik- en borstwand van de tweeling en bedekten die vervolgens met de huid die maandenlang was uitgerekt terwijl de meisjes op de PICU lagen. 

Toen de meisjes uit de operatie waren, zagen Maggie en Dom hun dochters voor het eerst uit elkaar gaan.

"Om ze te zien met hun eigen lichaam - hun lichaam was gewoon zo perfect - het was geweldig", zei Maggie. "Het was gewoon niet te beschrijven."

Huis voor de Vakantie

Op 1 december 2021 vlogen de Altobellis eindelijk naar Chicago - een tweeling tegelijk, met elk een ouder - na meer dan een jaar in Philadelphia te hebben gewoond. De tweeling verbleef twee weken in het Lurie Children's Hospital onder de hoede van het medische team dat hen dichter bij huis zal ondersteunen. De meisjes werden net op tijd voor Kerstmis ontslagen en kwamen thuis om hun tuin te vinden die was versierd door hun buren. Ze brachten de vakantie samen thuis door als een gezin van vier.

Addy en Lily hebben allebei nog steeds tracheostomiebuizen en ventilatoren om te helpen bij hun ademhaling, omdat ze tijd nodig hebben om hun spieren te ontwikkelen en zich aan te passen aan hun eigen ademhaling. Na verloop van tijd zullen ze van de ventilatoren worden gespeend.

"We beginnen aan een nieuw boek - het is niet eens een nieuw hoofdstuk, het is een nieuw boek", zei Dom. "We zijn begonnen met een gloednieuw boek voor de meisjes, en er is een Addy-boek en er is een Lily-boek."